شرکت پلاسما خوارزمی

هموفیلی یک بیماری ارثی و نادر است که در آن خون فرد به‌خوبی لخته نمی‌شود. به‌طور طبیعی، وقتی ما زخمی می‌شویم، پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی در خون با هم همکاری می‌کنند تا جلوی خونریزی را بگیرند. اما در افراد مبتلا به هموفیلی، یکی از فاکتورهای انعقادی (که پروتئین‌های خاصی در خون هستند) یا وجود ندارد یا مقدار آن بسیار کم است. به همین دلیل خونریزی در این بیماران دیر متوقف می‌شود یا گاهی بدون دلیل مشخصی رخ می‌دهد.

انواع هموفیلی
دو نوع اصلی این بیماری وجود دارد: هموفیلی A (ناشی از کمبود فاکتور شماره ۸) و هموفیلی B (ناشی از کمبود فاکتور شماره ۹). هموفیلی A شایع‌تر از نوع B است. شدت بیماری می‌تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد و این شدت بستگی به مقدار فاکتور انعقادی در خون دارد.

علائم بیماری
مهم‌ترین علامت هموفیلی خونریزی طولانی‌مدت است. این خونریزی می‌تواند بعد از یک بریدگی کوچک، جراحی یا حتی تزریق ساده رخ دهد. در موارد شدید، خونریزی‌های داخلی به‌ویژه در مفاصل (مانند زانو و آرنج) یا عضلات اتفاق می‌افتد که باعث درد، ورم و در درازمدت آسیب دائمی به مفاصل می‌شود. کبودی‌های بزرگ، خونریزی در لثه‌ها یا بینی، و در موارد نادر خونریزی خطرناک در مغز نیز ممکن است دیده شود.

علت و نحوه انتقال
هموفیلی معمولاً یک بیماری ژنتیکی است که به‌صورت وابسته به کروموزوم X منتقل می‌شود. به همین دلیل، بیشتر مبتلایان مرد هستند و زنان معمولاً ناقل بیماری‌اند. البته در موارد بسیار نادر، هموفیلی می‌تواند در اثر جهش ژنی جدید یا مشکلات دیگر نیز ایجاد شود.

درمان و کنترل
در حال حاضر درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد، اما می‌توان آن را به‌خوبی کنترل کرد. مهم‌ترین روش درمان، تزریق منظم فاکتور انعقادی مصنوعی یا طبیعی به بدن بیمار است تا کمبود جبران شود. علاوه بر آن، بیماران باید از فعالیت‌هایی که احتمال آسیب و خونریزی را افزایش می‌دهد پرهیز کنند و تحت نظر پزشک باشند.

زندگی با هموفیلی
با پیشرفت پزشکی، بیماران مبتلا به هموفیلی می‌توانند زندگی طولانی و تقریباً طبیعی داشته باشند. آموزش به بیمار و خانواده، مراقبت هنگام دندان‌پزشکی یا جراحی، و درمان فوری هنگام خونریزی از نکات مهم در مدیریت این بیماری است.